Читайте Отчет Президента МОО «Дерматологи-Детям» о деятельности организации в 2012-2013 гг.

Отчет Президента МОО «Дерматологи-Детям» о деятельности организации в 2012-2013 гг.
 
Дорогие наши бабочки, маленькие и взрослые, а также их родители!
Подходит к завершению еще один год работы Центра «Дебра-Украина», который был создан Международной общественной организацией «Дерматологи-Детям» с целью помощи детям с самым тяжелым кожным заболеванием – буллезным эпидермолизом (БЭ) и я, как Президент, хочу подвести итоги нашей двухлетней деятельности. С 2011г. мы стали членом всемирноизвестной DEBRA International – международного альянса пациентских организаций, работающих в более 40 стран, с целью улучшения  качества жизни людей с БЭ и это ко многому нас обязывает.
В прошлом году мы с руководителем «Дебра-Украина» Татьяной Заморской приняли участие в первой конференции клинической сети Буллезного  Эпидермолиза (EB-CLINET) в Центре БЭ в Зальцбурге (Австрия).
EB-CLINET - это клиническая сеть центров и экспертов БЭ, которая помогает коллегам из других стран в организации центров БЭ с целью улучшения медицинской помощи пациентам с БЭ путем обмена знаниями и опытом, предоставляя основу для клинических исследований, ускоряя тем самым путь к излечению этого заболевания. 
В этом году от нашей Организации я одна смогла посетить вторую конференцию, смотрите ниже отчет о проведенной конференции.
Во время конференций, как в этом, так и в прошлом году, наши коллеги из университетской лаборатории г.Зальцбурга бесплатно исследовали два образца кожи, которые я с собой привезла: в первом случае – исключили буллезный эпидермолиз, а во втором – на повторном образце биопсии - подтвердили тип и подтип заболевания. В настоящее время в этом центре поводится мутационный анализ крови того же ребенка и его родителей.
Хочу подчеркнуть, что 2013 год - особый год в сфере редких заболеваний, когда концу года, правительства все стран, Евросоюза и те страны, которые не являются ними, дожны адаптировать национальный план по лечению и уходу за пациентамим с редкими (Eвропейский Прoект для Редких Заболеваний Национальный План развития -EUROPLAN 2).
Убеждена, что открытие кабинета БЭ в Национальной специализированной больнице «Охматдет»  13 сентября - важный тактический шаг этой стратегии, которая должна быть реализован нашим Министерством здравоохранения. Cправедливости ради отмечу, что только благодаря активной деятельности нашей «могучей кучки» - Татьяны Заморской, Инны Гедеон и Ольги Мельник, а также спонсора «Клуба Львов города Киева» при поддержке руководства НДСКЛ «Охматдет» был открыт этот кабинет. Я будучи ранее главным детским дерматологом Украины много раз обращалась к руководству МОЗ и НДСКЛ «Охматдет» с проектом создания центра детской дерматологии, но не нашла поддержки этой идеи и более того была снята с этой должности.  И только благодаря нашим активным действиям и усилиям, направленным на оказание помощи детям с БЭ, «стена рухнула» и главврачом больницы был подписан договор о сотрудничестве между нашей МОО и НДСЛ «Охматдет». Мы испытываем чувство радости и благодарности всем, кто приложил усилия к проекту по созданию кабинета по примеру Центра БЭ в Зальцбурге, а также реализацию проекта в кратчайшие сроки. Еще, конечно, многое предстоит сделать в Украине чтобы открылся центр БЭ на базе нашего кабинета, и прежде всего, получить источник постоянного финансирования для оснащения современной лаборатории и подготовки квалифицированных кадров благодаря этому договору будут осуществляться государственные закупки перевязочных материалов для наших бабочек. Но уже сейчас мы можем радоваться тому, что у нас есть комфортный для наших бабочек кабинет, с врачом Инной Гедеон, который будет заниматься их диагностикой, лечение и проблемами. Но Инне очень нужна еще в помощь медсестра, которую мы еще не смогли найти. Мы специально его оборудовали хорошим компьютером, чтобы Вы могли присылать свои фото для экспертной оценки в случае необходимости, поскольку мы хорошо знаем Ваши ограничения в передвижении. В спорных случаях, зная историю болезни и имея качественные фото, мы можем обращаться напрямую с запросами на консультации к экспертам в Зальцбург и Фрайбург, это так называемые теледерматологические консультации.
Да это и еще многое нам предстоит сделать, чтобы превратить кабинет БЭ в Центр БЭ, которые есть в Зальцбурге или Фрайбурге и который нужен нам, но нужно понимать, что и в Австрии и Германии, высокоразвитых странах в сравнении с Украиной эти центры открылись только в 2005 и 2003 году соответственно.
Вопрос подготовки врачей и медсестер для меня, как Президента МОО «Дерматологи-Детям» очень важен. По своему преподавательському опыту знаю, что современным знаниям по булезному эпидермолизу у нас не учат ни в медуниверситете, ни на курсах последипломного образования, на которых я продолжаю преподавать, и порой мамы знают больше чем врачи и тем более медсестры.
При подержке официального представителя 
компании Леге Артис - эксклюзивный представитель Мельнике Хелскеа (Швеция) в Украине в октябре 2012г. и мае 2013г. Дебра–Украина провела два обучающих семинара по использованию современных перевязочных материалов в лечении БЭ. Кроме того эта компания поддержали участие в международном тренинге в Кишиневе (Молдова) врача кабинета БЭ Инны Владимировны Гедеон, стажировку для которой провели Кристиан - австрийский специалист по уходу за ранами, и Власта руководитель Дебра Хорватия и мама мальчика БЭ.
Первоочередным заданием мы с Татьяной Заморской считаем подготовку хирургов и реабилитологов по хирургии кистей у наших детей и взрослых. В силу недостатка средств в момент когда открылась хорошая возможность провести тренинг для врачей, мы были вынуждены вложить свои личные деньги в оплату перелета и проживания наших хирургов для участия в мастер-классе в Зальцбургском EB-House. По мнению хирурга Фидельского, полученных там знаний им еще не достаточно, чтобы делать операции нашим больных и хотел бы обучиться методикам, с которыми мы с Татьяной ознакомили их после семинара во Фрайбургском Центре БЭ. С целью получения гранта для стажировки во Фрайбурге я обратилась в Фонд «Украина 3000». Ответ правления фонда мягко говоря нас обескуражил с Татьяной. Ответ был таков, что во всех аппликантов есть ошибки в английских резоме, да и возрастной ценз у некоторых докторов для стажировок вышел. Но мы не сдаемся, поскольку считаем, что, к сожалению, наши дети не могут ждать пока украинские врачи досконально выучат английский, я продолжаю вести переговоры о кандидатуре Инны – как ключевой в нашем кабинете и написала письмо о поддержки стажировки наших хирургов лидеру проекта доктору Габриэле Пола-Губо. Вопросы подготовки наших специалистов очень волнуют и Гуннара Нымана, который присылает постоянно современную литературу по дерматологии включительно с буллезным эпидермолизом, он также пригласил на Украинско-Шведскую конференцию специалиста по БЭ из университетской клиники г.Упсала (Швеция) Мари Виртанен, которая состоялась 13 сентября в КБ «Феофания». Кроме того, мы с Инной Гедеон под руководством Марии провели повторную биопсию у одной из бабочек для антигенного картирования, которую я лично повезла с собой на конференцию в г.Зальцбург.
Ну, а пока решаются вопросы с подготовкой врачей и медсестер, мы активно готовимся прислать новогодние аптечки с современными перевязочными материалами и мазями, которые вы уже получали дважды. Благодаря переговорам Гуннара Нымана с менеджером Мельнике Хелскаре  (Австрия) мы ем возможность покупать их продукцию по несколько сниженним ценам. Влияние экономического кризиса затронуло и фармацевтический бизнес, поэтому фармкампании все меньше имеют возможность передавать нам продукцию по сниженным ценам или бесплатно. В связи с такой ситуацией Татьяна Заморская подготовила проект о финансовой поддержке медицинскими препаратами бабочек в фонд Ахметова (Фонд Развития Украины) на 2014 год, под который Инна Гедеон изучила потребности больных БЭ и подготовила необходимую медицинскую документацию, в соответствии с требованиями фонда.  
Существенную часть финансовой поддержки для Дебра аптечек передает нам Гуннар Ныман, где он организовал благотворительный сбор в одном из кафе его родного города Бороса. Мы в свою очередь поставили несколько таких коробок для пожертвований в общественных местах Киева. С целью привлечения внимания общественности к нашей проблеме и сбора денег в прошлом году благодаря стараниям и контактам Ольги Мельник мы провели благотворительный аукцион в Кристалл Холл, а этот год начали с благотворительной акции в галерее «Боттега». 
В октябре этого года мой призыв о помощи нашел свой отклик в сердце директора театра «Браво» Любови Титаренко – которая организовала с актерами театра в пользу бабочек благотворительный спектакль и передала значительную сумму средств нашей организации, который были использованы на закупку перевязочных материалов.  
Благодаря знакомству  Ольги Мельник с известным украинским художником из Харькова Павлом Маковым, были изготовлены футболки с логотипами, которые мы распространяем на благотворительных акциях.
Мы также надеемся, что существенной поддержкой для наших бабочек будет оказан  новым фондом «БЕЛА Украина», который представляет в нашей стране российской «БЭЛА». Чем больше помощи нашим бабочкам, тем лучше, давайте привлекать к благотворительности больше волонтеров.
Ну и в конце позвольте Вас ознакомить, с моим авторизированным переводом отчета о 2 конференции в Зальцбурге исполнительного директора международной Дебры Джона Дарта.
Отчет о работе 2 конференции
«БЭ-КлиНет-Клиническая Сеть Центров БЭ и Экспертов»
17-18 сентября 2013-Зальцбург, Австрия
Вторая ежегодная конференция EB-Clinet была проведена в Больнице Общего Профиля (Парацельс Медицинского Университета) в Зальцбурге, с 17 по 18 сентября 2013 года, где присутствовали 91 делегат из 29 стран. Встречу организовал DEBRA Австрия и профинансировал Interspar, Flen Pharma и PolyMem. CAP Partner помогал в организационных вопросах.
       Конференцию открыл доктор Стокл (Член правительства округа Зальцбург), который приветствовал делегатов в больнице. Он поздравил EB House Австрии с отличной клинической, научной и образовательной деятельностью, и выразил благодарность за то, что Зальцбург стал местом проведения этой важной конференции. Д-р Райнер Ридл (генеральный директор DEBRA Австрии, управляющий директор EB House и президент Международного DEBRA) приветствовал делегатов от имени DEBRA Австрия / EB House Австрия и DEBRA International, отметив, что EB-Clinet укомплектовал постоянных пациентов и исследовательские сети таким образом, чтобы все заинтересованные стороны по вопросам БЭ имели возможность сотрудничать.
Профессор Хельмут Xинтнер (Заведующий Кафедрой Дерматологии, Парацельс Медицинский Университета Зальцбурга), в своей программной речи, с точки зрения ведущего клинициста по БЭ и члена Комитета по Редким Заболеваниям Европейского Союза (EUCERD) Европейской Рекомендационной Сети (ERN) в контексте редкостных заболеваний. Он подчеркнул, что EB-Clinet предоставила модель для создания ERN в контексте генодерматозов (GERN). Он рассмотрел основные элементы успешной ERN, которые включают в себя солидную базу пациентов, междисциплинарнарную помощь, фундаментальные и клинические исследования, вовлечение групп пациентов, публикации и обширную сеть связей. Он выразил мнение, что предлагаемый GERN отвечает перечисленным критериям и является отличным кандидатом для получения  финансирования ЕС.
Доктор Габриэла Пола-Губо (исполнительный директор Академии в EB House Австрия и руководитель проекта EB-Clinet) дала краткий обзор деятельности EB-Clinet. Впечатляет международный охват EB-Clinet, включающий 52 организаций-членов из 43 стран. В рамках проекта, уже ведутся ряд работ, таких как развитие и разработка реестров, в то время как создание руководств для специализированных центров и лабораторий начнется в течение ближайших месяцев. Под руководством EB-Clinet были проведены ряд семинаров и учебных курсов, а также проанализированы результаты опроса членов организаций сети
Д-р Питер Ван Ден Аккер (кафедра генетики, Медицинский Центр Университета Гронингена, Нидерланды) рассказал о результатах координируемых им рабочих процедур по реестрам (в частности об итогах семинара, состоявшегося в апреле 2013 года) и предложил высказать комментарии. На этом семинаре, были рассмотрены стратегии развития проекта и рекомендовано, опираясь на базу данных мутаций ДБЄ Гронингена и его сотрудничество с Польским Институтом матери и ребенка, держать дистрофические EB (DEB) центре внимания. Предполагается, что в течении трех лет проект буде реализован с целью создания общей платформы для подключения локально хранимых баз данных и определения минимального набора данных. Он отметил, что есть много стоящих перед ними задач, таких, как организация финансирования и выработка правил защиты данных, однако уверен, что может быть собрано много ценных данных, в том числе информация от пациентов центров БЭ.
Доктор Катажина Вертхайм-Тисаровска (кафедра медицинской генетики Института матери и ребенка, Польша), полагаясь на свой опыт, подробно остановилась на предложении создать базу данных конкретных мутаций специально для ДБЭ, подчеркивая необходимость при этом международного сотрудничества и обмена данными. Затем делегаты разделились на небольшие группы семинара по изучению в деталях, что должен содержать минимальный набор данных, а также особенностей, необходимых клиницистам, исследователям и пациентам от предлагаемого реестра и вклада, который каждый делегат и его учреждения могут внести в его развитие. Данный краткий обзор не позволяет подробно описать содержание каждого семинара, более подробную информацию можно получить у организаторов конференции.
Подчеркивая необходимость связь между исследованиями и клинической практикой, доктор Клэр Робинсон (Великобритания), научный руководитель DEBRA International, предложила DEBRA в перспективе внедрить результаты исследований в клинические случаи. Представив обзор многих потенциальных методов в поздних доклинических и ранних клинических исследованиях, она описала обязательства ДЕБРЫ по внедрению наиболее значимых м в клиническую практику. Она сослалась на возрастающее значение вовлечение советников по промышленности, капитала предприятий и регулирующих органов, а также выразила удовлетворенность пациентских групп в увеличении интереса биофармкомпаний к БЭ. 
Доктор Лоуренс Charnas (США) из Shire Pharmaceuticals рассказал о программе компании по развитию протеиновой терапии для дистрофического буллезного эпидермолиза (ДБЭ). После описания регуляторных путей, он подчеркнул важность изучения природной истории заболевания, чтобы помочь определить клинически значимые точки для испытаний. Он также рассказал о некоторых научных и нормативных проблемах, которые предстоит решить, прежде чем терапия может быть лицензирована и компенсирована. 
Далее о своих исследованиях рассказал д-р Пол Кемп (Великобритания) из Intercytex Ltd в сотрудничестве с профессором Джоном Мак Грат (Лондон). После EB-2006, они использовали инъекции аллогенных фибробластов кожи человека в лечении ДБЭ. Вторая стадия испытаний уже завершена, и результаты показывают улучшения в заживлении ран в течение первых 28 дней. Препарат теперь доступен для продажи в Великобритании в виду «особой». статьи 5. Д-р Пол надеется, что врачи в других странах будут использовать этот метод для лечения пациентов, а также наполнять имеющуюся базу данных, так как терапия все еще развиваются. Он отметил, что набор пациентов был проблемой и в результате было изучено меньше ран чем предполагалось в проекте первоначального протокола. Его планы в настоящее время включают продление срока хранения фибробластов и развитие неболезненных способов введения.
Второй день начался с программной речи доктора Сюзанны Крамер (стоматологический факультет университета Чили). Она подчеркнула значение клинических рекомендаций,  которые разрабатываются DEBRA International, для оказания медицинской помощи в соответствии с доказательными данными и мнением экспертов. Она рассказала о сложных и трудоемких процессах, которые должны быть предприняты, чтобы создать такое руководство.
Д-р Аня Дием (EB House Австрия) выступила с докладом о руководстве для пациента, которое было разработано в EB House. Данное руководство обеспечивает информацией по контролю заболевания пациентов с БЭ и дополняет руководства по клинической практике, направленные на профессиональную аудиторию. Распространяться руководство, в первую очередь, будет на специальном веб-сайте и в настоящее время доступно на немецком и английском языках. Перевод на другие языки будет осуществляться при наличии финансовых ресурсов.
Профессор Лена Брукнер-Тудерман (заведующая кафедрой дерматологии, Университетский Медицинского центр г.Фрайбург, Германия), рассказала о планах EB-Clinet по увеличению возможностей для профессиональной подготовки. Рассматриваются не только такие формы обучения как семинары и мастер-классы за рубежом, но и посещение группой EB специалистов стран, в которых врачи и медсестры желают  учиться в их родной стране, как и специалисты Украины. Было высказано мнение, что большие Центры Экспертизы БЭ будут необходимы для начала обучения.
На заседаниях по клинической практике и профессиональному обучению были проведены семинары по разработки идей на будущее, их содержание и методологию. К сожалению, размеры доклада не позволяют в полной мере описать результаты, но их  можно получить у организаторов.
В дополнение к презентации по темам, изложенным выше, были представлены редкие случаи из клинической практики врачей и обсуждены тематические исследования. Я очень горда тем, что наш случай буллезного пемфигоида, который вначале был принят за БЭ, был отобран для доклада наряду с докладами из Австрии, Бельгии, Чехии, Чили, Египта, Германии, Ирландии, Италии. Диагностика стала возможной Вице президента нашей МОО «Дерматологи-Детям» Гуннара Нымана, который передал мне специальную среду для антигенного картирования на конференции в Праге, которое было проведено бесплатно в лаборатории Медицинского Университета в Зальцбурге.
Следующая EB-Clinet конференция пройдет в Лондоне в сентябре 2015 года,
больше дополнительной информации вы можете получить на сайте  www.eb-clinet.org).