Буллезный Эпидермолиз (БЭ)
БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ (БЭ)
EPIDERMOLYSIS BULLOSA (EB)
Что такое БЭ (EB)?
БЭ является генетическим заболеванием, которое приводит к хрупкости кожи и, в некоторых случаях, других органов. Пузыри и / или эрозии образуются в результате трения, травмы или даже просто касания, а также спонтанно.
На сегодняшний день лечения нет, но генетические исследования и клинические испытания продолжаются.
Пузыри и эрозии происходят, когда слои кожи не в состоянии должным образом соединяться друг с другом. Как правило, внешний слой кожи, эпидермис, придерживается более глубокого слоя кожи, дермы, посредством белков, которые образуют специфические микроскопические структуры кожи, включая крепления волокон, нитей и промежуточных hemidesmosomes.
ФОРМЫ БЭ
В зависимости от места образования пузырей, выделяют три формы БЭ:
Простая (EBS): эпидермис
Пограничная (JEB): кожно-эпидермальное соединение
Дистрофическая (DEB): дерма
Четвертая форма БЭ, известная как Синдром Киндлера , классифицируется как "смешанная", потому что пузыри могут возникать на любом уровне: в эпидермисе (внутриэпидермальные), в пластине Lucida (соединительные) и ниже пластинки Денса (кожные).