Буллезный Эпидермолиз (БЭ)

БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ (БЭ)

EPIDERMOLYSIS BULLOSA (EB)

Что такое БЭ (EB)?

БЭ является генетическим заболеванием, которое приводит к хрупкости кожи и, в некоторых случаях, других органов. Пузыри и / или эрозии образуются в результате трения, травмы или даже просто касания, а также спонтанно.

На сегодняшний день лечения нет, но генетические исследования и клинические испытания продолжаются.

Пузыри и эрозии происходят, когда слои кожи не в состоянии должным образом соединяться друг с другом. Как правило, внешний слой кожи, эпидермис, придерживается более глубокого слоя кожи, дермы, посредством белков, которые образуют специфические микроскопические структуры кожи,  включая крепления волокон, нитей и промежуточных hemidesmosomes.  

ФОРМЫ БЭ

В зависимости от места образования пузырей,  выделяют три формы БЭ:

      Простая (EBS): эпидермис

      Пограничная (JEB): кожно-эпидермальное соединение

       Дистрофическая (DEB): дерма

Четвертая форма БЭ, известная как Синдром Киндлера , классифицируется как "смешанная", потому что пузыри могут возникать на любом уровне: в эпидермисе (внутриэпидермальные), в пластине Lucida (соединительные) и ниже пластинки Денса (кожные).