Практическое ведение новорожденных с тяжелой формой буллезного эпидермолиза (БЭ)

 

Jacqueline Denyer, клинический специалист-медсестра (педиатрический профиль), Great Ormond Street Hospital, Лондон, и DEBRA UK (Великобритания), Jackie.denyer@gosh.nhs.uk

Соавторы: Lesley Foster и Juliette Turner, клинические специалисты-медсестры (педиатрический профиль), Great Ormond Street Hospital, Лондон, и DEBRA UK (Великобритания)

 

ВВЕДЕНИЕ

Буллезный эпидермолиз (БЭ) представляет собой группу генетических заболеваний кожи. Общим фактором является склонность кожи и слизистых оболочек к разрыву в ответ на малейшие бытовые травмы и трение. Для новорожденных детей с врожденным БЭ характерно, что уже сами роды являются механическим повреждением, что ведет к образованию у малыша пузырьков в зонах, тесно контактировавших с родовым каналом мамы. В мире существует лишь несколько специализированных центров лечения БЭ, поэтому зачастую лечение таких больных проводится в местных больницах, специалисты которых обладают ограниченным опытом лечения этого редкого заболевания. Мы не рекомендуем транспортировку младенцев с тяжелой формой заболевания в специализированный центр, так как путешествие и перемещение могут представлять опасный риск для серьезно больного ребенка.

ЦЕЛЬ

Целью и задачей исследования было оценить простоту использования Руководства по неотложной помощи новорожденным с ЭБ (далее - Руководство) и ожидаемое улучшение заживления ран и уменьшение травматических повреждений.

МЕТОД

Для исследования были отобраны новорожденные с проявлениями хрупкости кожи и слизистой, которые нуждались в модифицированном уходе, кормлении и специализированном уходе за ранами. После консультации со специалистом Центра ЭБ (Great Ormond Street Hospital (GOSH), Лондон, Великобритания, по телефону или электронной почте, при применению медсестер и младшего медицинского персонала соответствующего местного медицинского учреждения, в котором наблюдался больной, предоставлялось данное Руководство. Если не было возможности немедленно перейти на рекомендуемые перевязочные материалы, предлагались рекомендации по модификации текущего перевязочного процесса, например, путем применения смягчающего средства на жировой основе с целью уменьшения риска травматического снятия повязок. Один из специалистов GOSH посещал соответствующую больницу в течение 48 часов с момента обращения, с целью внесения нужных изменений в процесс ухода с учетом индивидуальных особенностей ребенка, а также для обучения правильным методикам кормления и одевания малыша, диагностической биопсии кожи. Последующие посещения проводятся 1-2 раза в неделю в зависимости от текущей нагрузки. Во время визитов рассматриваются следующие факторы:

* Простота наложения и удаления перевязочных материалов

* Заживление ран

* Длительность смены повязок

* Обезболивание (шкала боли у новорожденных)

* Минимальное травмирование при обращении

* Адекватное питание

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Надлежащее применение Руководства позволит минимизировать травмирование и будет способствовать процессу заживления ран, снижению болевого синдрому и улучшению общего состояния и качества жизни ребенка. Данное Руководство в настоящее время широко используется в нашей практике.

ОБСУЖДЕНИЕ

Большая численность персонала неонатальных отделений и 12-часовую модель пересмен может приводить к несоразмерному распределению персонала на каждого ребенка, когда у одного ребенку каждый день может быть другая медсестра. И хотя Руководство размещено на видном месте возле кроватки больного, оно не всегда соблюдается. Родители играют принципиально важную роль в обеспечении правильного ухода за малышом, но эта обязанность

накладывает дополнительную нагрузку на них в это, и без того, очень тяжелое время.

Ребенок с хрупкой кожей – обращаться осторожно!

• Исключите действия, сопровождаемые силой сдвига и трения!

• Снимите зажим с пуповины и замените лигатурой во избежание травмы окружающей кожи

• Уложите малыша в кроватку или колыбель, если не требуется инкубатор по медицинским показаниям, как, например, преждевременные роды

• Не применяйте никаких липких материалов или именных бирок (использовать фотографический метод идентификации для получения согласия родителей и медикаментозного лечения)

• Если в соответствии с процедурами требуется ношение перчаток, наносите на кончики пальцев жирные мази или смазки в форме аэрозоля для предотвращения трения с кожей

Неотложная помощь новорожденным с буллезный эпидермолизом

Если нет возможности использовать рекомендуемые перевязочные материалы, проконсультируйтесь с медсестрой-специалистом БЭ в отношении возможных альтернатив. Описанные ниже рекомендации предназначены для немедленного ухода за новорожденным и подлежат коррекции медсестрой-специалистом БЭ во время первого и последующих визитов.

Обращение

Новорожденного принимают на подушечку или мягкую салфетку. Следует избегать скользящих движений рук по телу ребенка, так как сдвигающие усилия могут причинять повреждения кожи. Использовать технику «перекатить и поднять», когда младенца мягко перекачивают в сторону, медсестра кладет руки под голову и нижнюю часть ребенка, после чего младенца откатывают на руки медсестры и поднимают.

Подгузники

* Тело новорожденного очищают с помощью смеси 50% жидкого парафина, 50% белого мягкого парафина (вазелина) или смягчающим спреем и мягкой марлей.

* Выстелить подгузник изнутри мягкой подкладкой во избежание царапания кожи резиновой тесемкой подгузника.

* Нанести смягчающее средство или защитный крем.

* Покрыть открытые поражения марлей, пропитанной гидрогелем, и заменять ее при каждой смене подгузника

Кормление

* При поражении слизистых рта использовать специальную бутылочку для

кормления. Смазать губы вазелином.

* Смачивать сосок охлажденной кипяченой / стерильной водой перед кормлением во избежание прилипания соска к губам малыша, или использовать гели, применяемые при прорезывании зубов, если рот очень воспален.

* По возможности избегать применения назогастрального зонда. Если

применение назогастрального зонда для кормления необходимо, используйте зонд, подходящий для долгосрочного кормления, закрепив его мягкой силиконовой лентой.

Удаление фиксирующей ленты без счесывания кожи

Используйте медицинское средство для удаления силиконового клея (SMAR). Если средство SMAR нет в наличии, покрыть смесью 50% / 50% жидкого и белого мягкого парафина, которая поможет растворить клей и обеспечить безопасное удаление.

Если клейкая лента была использована по ошибке, но она удерживает важную для жизнеобеспечения канюлю или катетер, не снимайте ленту до момента, когда можно будет снять саму канюлю.

Одежда

Одевать малыша в мягкие, костюмчики, застегивающиеся спереди, поверх повязок и подгузников. Выверните костюмчик наизнанку, чтобы избежать повреждений от швов и этикеток.

Как вводить катетер *

• Не трите кожу при дезинфицировании, так как могут возникнуть волдыри или отслоение кожи

• Не используйте жгут и не растягивайте кожу

• Защищайте кожу с помощью мягкой марли, если нужно произвести сжимание конечности

• Зафиксируйте канюлю с помощью мягкой силиконовой ленты

* (внутривенное введение жидкостей / антибиотиков необходимо только в случае сепсиса или обезвоживания). Повышенный уровень СРБ ребенка, больного БЭ, необязательно является признаком инфекции в присутствии обширного воспаления.

Обезболивание

Следует проводить регулярное обезболивание с введением дополнительных доз препаратов перед сменой перевязкой. Эффективное действие оказывает комбинация парацетамола и перорального морфина. С целью уменьшения боли во время процедуры используют 24% раствор сахарозы в сочетании с фармакологическими обезболивающими средствами. Кормление ребенка во время перевязки оказывает успокаивающее действие и поэтому рекомендуется.

Лечение волдырей

Волдыри не излечиваются сами и увеличиваются, если их не вскрыть.

* С помощью мягкой марли нажмите на блистер со стороны, чтобы усилить напряжение

* С помощью оранжевой или синей инъекционной иглы проколите волдырь в самой низкой точке

* Проведите иглу через волдырь, чтобы образовались отверстия входа и выхода

* Извлеките иглу и осторожно нажмите на волдырь, используя марлю, чтобы выдавить жидкость

* Если на волдыре осталась верхняя стенка («крыша» волдыря), повязку на место волдыря накладывать не стоит

Уход за ранами*

Перед процедурой ухода за раной необходимо обеспечить адекватное обезболивание

* Подготовьте чистую тележку с пакетом для медицинских отходов, инъекционные иглы, все повязки (подогнанные по форме) и ленту, разрезанную на короткие отрезки.

* Осторожно снимите загрязненные повязки помощью средств для удаления медицинского клея или жирного смягчающего средства, если повязки прилипли.

* Вскройте все новые волдыри.

* На живые раны используйте полимерные мембранные повязки * (PMD).

* Дополнительная закрепляющая повязка с помощью бинта или трубчатого бандажа.

* Повязки меняют, когда наблюдается "проступание" жидкости через перевязочный материал.

* Пальцы рук и ног перематывают отдельно один от другого во избежание сращения соседних пальцев, при наличии живых ран, с использованием липидо-коллоидных или гидроволоконных (гидрофибра) односторонних мягких повязок.

* Зафиксировать повязку методом перекрытия и подвязывания концов. Следите, чтобы фиксирующая клейкая лента не контактировала с кожей.

* Избегайте купания до полного заживления внутриутробных и родовых повреждений.

 

Советы по наложению повязок

 

Пример выкройки повязки для ступней и ног

Пальчики обмотаны повязкой из гидрофибры и мягкого силикона, ручка, обмотана повязкой PMD

Заменяйте повязки прежде, чем они станут слишком мокрыми, чтобы предотвратить гипотермию

Повязку PMD заменяют, когда видно экссудат из верхней части повязки.

Снимите зажим с пуповины во избежание повреждений

Повязку разрезают перед удалением, так как натяжение может вызывать образование волдырей.

 

Заживление ран

 

У всех детей наблюдалось хорошее заживление ран с использованием повязки PMD, которую было легко накладывать и снимать. На изображениях новорожденный с JEB Херлитца злокачественным врождённым буллезным эпидермолизом. Первое изображение - перед наложением повязки PMD, на втором – улучшение через два дня.

 

Как накладывать повязку PMD у новорожденного

 

Перекрыть ленты повязки PMD и закрепить их одна к другой

Вырезать щели над суставами для обеспечения возможности движения

Плотно наложить ленты повязки одна к другой

Зафиксировать с помощью трубчатого бандажа

 

Раневые повязки *PolyMem® и PolyMem® MAX

Производство: США (5133 Northeast Parkway, Fort Worth, TX 76106, USA)