17-18 сентября 2013 – Конференция EB Cli-Net (Зальцбург, Австрия)

17-18 сентября 2013 – 2-я Конференция EB Cli-Net (Зальцбург, Австрия)
 
(EB-CliNet – это «Клиническая Сеть БЭ центров и экспертов»
 
Отчет о работе конференции
 
Вторая ежегодная конференция EB-Clinet была проведена в Больнице Общего Профиля (Парацельс Медицинского Университета) в Зальцбурге, с 17 по 18 сентября 2013 года, где присутствовали 91 делегат из 29 стран. Встречу организовал DEBRA Австрия и профинансировал Interspar, Flen Pharma и PolyMem. CAP Partner помогал в организационных вопросах.
 
 
 
      Конференцию открыл доктор Стокл (Член правительства округа Зальцбург), который приветствовал делегатов в больнице. Он поздравил EB House Австрии с отличной клинической, научной и образовательной деятельностью, и выразил благодарность за то, что Зальцбург стал местом проведения этой важной конференции. Д-р Райнер Ридл (генеральный директор DEBRA Австрии, управляющий директор EB House и президент Международного DEBRA) приветствовал делегатов от имени DEBRA Австрия / EB House Австрия и DEBRA International, отметив, что EB-Clinet укомплектовал постоянных пациентов и исследовательские сети таким образом, чтобы все заинтересованные стороны по вопросам БЭ имели возможность сотрудничать.
 
 
 
Профессор Хельмут Xинтнер (Заведующий Кафедрой Дерматологии, Парацельс Медицинский Университета Зальцбурга), в своей программной речи, с точки зрения ведущего клинициста по БЭ и члена Комитета по Редким Заболеваниям Европейского Союза (EUCERD) Европейской Рекомендационной Сети (ERN) в контексте редкостных заболеваний. Он подчеркнул, что EB-Clinet предоставила модель для создания ERN в контексте генодерматозов (GERN). Он рассмотрел основные элементы успешной ERN, которые включают в себя солидную базу пациентов, междисциплинарнарную помощь, фундаментальные и клинические исследования, вовлечение групп пациентов, публикации и обширную сеть связей. Он выразил мнение, что предлагаемый GERN отвечает перечисленным критериям и является отличным кандидатом для получения  финансирования ЕС.
 
 
 
Доктор Габриэла Пола-Губо (исполнительный директор Академии в EB House Австрия и руководитель проекта EB-Clinet) дала краткий обзор деятельности EB-Clinet. Впечатляет международный охват EB-Clinet, включающий 52 организаций-членов из 43 стран. В рамках проекта, уже ведутся ряд работ, таких как развитие и разработка реестров, в то время как создание руководств для специализированных центров и лабораторий начнется в течение ближайших месяцев. Под руководством EB-Clinet были проведены ряд семинаров и учебных курсов, а также проанализированы результаты опроса членов организаций сети
 
 
 
Д-р Питер Ван Ден Аккер (кафедра генетики, Медицинский Центр Университета Гронингена, Нидерланды) рассказал о результатах координируемых им рабочих процедур по реестрам (в частности об итогах семинара, состоявшегося в апреле 2013 года) и предложил высказать комментарии. На этом семинаре, были рассмотрены стратегии развития проекта и рекомендовано, опираясь на базу данных мутаций ДБЄ Гронингена и его сотрудничество с Польским Институтом матери и ребенка, держать дистрофические EB (DEB) центре внимания. Предполагается, что в течении трех лет проект буде реализован с целью создания общей платформы для подключения локально хранимых баз данных и определения минимального набора данных. Он отметил, что есть много стоящих перед ними задач, таких, как организация финансирования и выработка правил защиты данных, однако уверен, что может быть собрано много ценных данных, в том числе информация от пациентов центров БЭ.
 
 
 
Доктор Катажина Вертхайм-Тисаровска (кафедра медицинской генетики Института матери и ребенка, Польша), полагаясь на свой опыт, подробно остановилась на предложении создать базу данных конкретных мутаций специально для ДБЭ, подчеркивая необходимость при этом международного сотрудничества и обмена данными. Затем делегаты разделились на небольшие группы семинара по изучению в деталях, что должен содержать минимальный набор данных, а также особенностей, необходимых клиницистам, исследователям и пациентам от предлагаемого реестра и вклада, который каждый делегат и его учреждения могут внести в его развитие. Данный краткий обзор не позволяет подробно описать содержание каждого семинара, более подробную информацию можно получить у организаторов конференции.
 
 
 
Подчеркивая необходимость связь между исследованиями и клинической практикой, доктор Клэр Робинсон (Великобритания), научный руководитель DEBRA International, предложила DEBRA в перспективе внедрить результаты исследований в клинические случаи. Представив обзор многих потенциальных методов в поздних доклинических и ранних клинических исследованиях, она описала обязательства ДЕБРЫ по внедрению наиболее значимых м в клиническую практику. Она сослалась на возрастающее значение вовлечение советников по промышленности, капитала предприятий и регулирующих органов, а также выразила удовлетворенность пациентских групп в увеличении интереса биофармкомпаний к БЭ.
 
 
 
Доктор Лоуренс Charnas (США) из Shire Pharmaceuticals рассказал о программе компании по развитию протеиновой терапии для дистрофического буллезного эпидермолиза (ДБЭ). После описания регуляторных путей, он подчеркнул важность изучения природной истории заболевания, чтобы помочь определить клинически значимые точки для испытаний. Он также рассказал о некоторых научных и нормативных проблемах, которые предстоит решить, прежде чем терапия может быть лицензирована и компенсирована.
 
 
 
Далее о своих исследованиях рассказал д-р Пол Кемп (Великобритания) из Intercytex Ltd в сотрудничестве с профессором Джоном Мак Грат (Лондон). После EB-2006, они использовали инъекции аллогенных фибробластов кожи человека в лечении ДБЭ. Вторая стадия испытаний уже завершена, и результаты показывают улучшения в заживлении ран в течение первых 28 дней. Препарат теперь доступен для продажи в Великобритании в виду «особой». статьи 5. Д-р Пол надеется, что врачи в других странах будут использовать этот метод для лечения пациентов, а также наполнять имеющуюся базу данных, так как терапия все еще развиваются. Он отметил, что набор пациентов был проблемой и в результате было изучено меньше ран чем предполагалось в проекте первоначального протокола. Его планы в настоящее время включают продление срока хранения фибробластов и развитие неболезненных способов введения.
 
 
 
Второй день начался с программной речи доктора Сюзанны Крамер (стоматологический факультет университета Чили). Она подчеркнула значение клинических рекомендаций,  которые разрабатываются DEBRA International, для оказания медицинской помощи в соответствии с доказательными данными и мнением экспертов. Она рассказала о сложных и трудоемких процессах, которые должны быть предприняты, чтобы создать такое руководство.
 
 
 
Д-р Аня Дием (EB House Австрия) выступила с докладом о руководстве для пациента, которое было разработано в EB House. Данное руководство обеспечивает информацией по контролю заболевания пациентов с БЭ и дополняет руководства по клинической практике, направленные на профессиональную аудиторию. Распространяться руководство, в первую очередь, будет на специальном веб-сайте и в настоящее время доступно на немецком и английском языках. Перевод на другие языки будет осуществляться при наличии финансовых ресурсов.
 
 
 
Профессор Лена Брукнер-Тудерман (заведующая кафедрой дерматологии, Университетский Медицинского центр г.Фрайбург, Германия), рассказала о планах EB-Clinet по увеличению возможностей для профессиональной подготовки. Рассматриваются не только такие формы обучения как семинары и мастер-классы за рубежом, но и посещение группой EB специалистов стран, в которых врачи и медсестры желают  учиться в их родной стране, как и специалисты Украины. Было высказано мнение, что большие Центры Экспертизы БЭ будут необходимы для начала обучения.
 
 
 
На заседаниях по клинической практике и профессиональному обучению были проведены семинары по разработки идей на будущее, их содержание и методологию. К сожалению, размеры доклада не позволяют в полной мере описать результаты, но их  можно получить у организаторов.
 
 
 
В дополнение к презентации по темам, изложенным выше, были представлены редкие случаи из клинической практики врачей и обсуждены тематические исследования. Я очень горда тем, что наш случай буллезного пемфигоида, который вначале был принят за БЭ, был отобран для доклада наряду с докладами из Австрии, Бельгии, Чехии, Чили, Египта, Германии, Ирландии, Италии. Диагностика стала возможной Вице президента нашей МОО «Дерматологи-Детям» Гуннара Нымана, который передал мне специальную среду для антигенного картирования на конференции в Праге, которое было проведено бесплатно в лаборатории Медицинского Университета в Зальцбурге.
 
 
 
Следующая EB-Clinet конференция пройдет в Лондоне в сентябре 2015 года,
 
 
 
больше дополнительной информации вы можете получить на сайте  www.eb-clinet.org).